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  • 硬皮病是一种以皮肤及各系统胶原纤维进行性硬化为特征的结缔组织病,其病因不明,发病机制尚不完全清楚。可分为局限性和系统性两型。前者局限于皮肤,后者常可浸及胃肠、肺、心、肾等多种器官,预后差。男女之比约1:3,以20~50岁多见。但以笔者临床经验,儿童皮肤科门诊也不少见。1.局限性硬皮病复旦大学附属儿科医院皮肤科窦丽敏(1)硬斑病:又称斑块状硬皮病,较常见,好发于驱赶,呈圆形、椭圆形或不规则形,病变初发时为淡红色似水肿性发硬的斑块,稍高出皮面,经久不愈,逐渐扩大,数月后红色逐渐转淡,呈淡黄或象牙白色,周围呈淡红或淡紫色晕,表面干燥无汗,毫毛逐渐消失,触之有皮革样硬度。经过缓慢数年后,硬度减轻
    窦丽敏 主治医师 2018-07-14 22:01:45
  • 1.皮肤硬化是硬皮病的最初表现么?是不是每个患者都会出现皮肤硬化的症状? 硬皮病是一种以皮肤和内脏器官结缔组织发生纤维化或硬化,最终萎缩为特征的结缔组织病,属于自身免疫性疾病。临床上,该病分为局限性硬皮病和系统性硬皮病,前者仅累及皮肤,内脏一般不受累,预后较好;而后者则有广泛的皮肤、内脏受累,如果早期治疗、规范用药,多数患者预后良好,但少数患者因发生肺纤维化,导致呼吸困难、肺动脉高压、甚至肺心病,预后较差,甚至死亡。 局限性硬皮病可发生于任何年龄、任何部位,早期可表现为硬斑、水肿性斑片、暗红色或紫红色斑,也可一开始就出现皮肤凹陷、萎缩斑,而质地并不发硬,如带状或
    余碧娥 主任医师 2015-10-11 15:32:18
  • 硬皮病是一种原因不明的以皮肤及各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织病。发病年龄以20~60岁多见,女性多于男性1(约为8:1)硬皮病皮损具有特征性,分为肿胀、硬化和萎缩期。肿胀期皮肤紧张发亮、皱纹消失、呈非凹陷性水肿;硬化期皮肤变硬,有蜡样光泽,触之有皮革样硬度,不能捏起,伴有色素沉着或杂有色素减退斑,毛发稀少;萎缩期皮肤变薄如羊皮纸样,甚至皮下组织及肌肉亦发生萎缩及硬化,紧贴骨骼,形成木板样硬片。临床表现临床上,根据有无内脏受累,硬皮病分为局限性和系统性。①局限性:具有典型皮肤病变,但一般不影响内脏,根据皮损形态又分为滴状、片状、带状和泛发性硬皮病,好发于胸腹和四肢远端,亦可累及头面部
    李万利 主治医师 2018-11-26 21:05:47
  • 我平素身体健康,生活规律,且无不良嗜好(如酗酒、吸烟等),为什么还会得硬皮病呢?成都军区总医院中医科杨敏事实上,到目前为止,硬皮病的病因和发病机制均不甚明了.总体认为,该病的发病机制可能是在遗传因素(如携带某些易感基因等)、环境因素(如某些病毒感染、粉尘、化学物质及药物等)及女性激素等因素的共同作用下,人体的免疫系统出现细胞及体液免疫的异常,引起体内微血管结构和反应性改变,胶原和细胞外基质过度生成并沉积,最终导致皮肤和内脏的纤维化.(1)遗传因素.许多硬皮病病人体内出现的不同的自身抗体及该病的临床亚型与病人自身具有的某些遗传因素可能相关.目前认为,HLA-DR1、HLA-DR2
    杨敏 健康号 2018-07-11 21:20:28
  • 根据2013年12月5日发表在《科学》(Science)杂志上的一篇来自美国约翰霍普金斯大学的研究报告,癌症很可能引发硬皮病硬皮病(也称为系统性硬化症)是一种罕见的自身免疫性疾病, 每4000个美国人中约1人患病。典型症状是皮肤纤维化,这种疾病往往会影响肺、肾等器官,危及生命。贵阳中医二附院风湿免疫科姚血明 Antony Rosen博士、Bert Vogelstein 和 Kenneth Kinzler博士带领研究团队观察了两年半内诊断硬皮病和癌症的患者。在2010年, Casciola-Rosen和同事的研究发现一组患者硬皮病发病迅速携带着RPC1自身抗体,癌症诊断时间与硬皮病
    姚血明 副主任医师 2018-06-13 09:39:41
  • 1. 硬皮病患者网上咨询需要提供哪些资料和照片?病情描述的要点有哪些? 硬皮病临床上主要分两大类:系统性和局限性。两种类型治疗方法也不同,因此咨询时尽量能提供既往的化验检查结果,照片要清晰,最好有远近两张照片以便能区分出发病部位及皮损的严重程度。病情描述应包括初发部位、皮损的色泽、发展情况、治疗用药及疗效。 2. 硬皮病患者医院就诊,一般要做哪些检查?多久能出检查结果? 疾病有一个发展过程,初期不典型的患者需要做一些相应的检查以明确诊断及分型,如免疫功能检查,组织病理等,这些结果一般都需一周左右才可出结果。 病情发展期或病情较重的患者,还需检查
    弓娟琴 主任医师 2017-03-20 16:09:50
  • 系统性硬化症(SSc)是一种以全身(多器官)免疫失衡、血管病变和进展性纤维化为特征的致命疾病。SSc的患病率在亚洲约为20–50/百万人,在美国约为50–300/百万人,在欧洲约为100–200/百万人。患者早期表现为雷诺症和肢端皮肤硬化,后出现多器官纤维化,可累及肺、胃肠道、心脏,大血管等,导致慢性残疾和过早死亡。除皮肤外,肺最常受累。SSc相关的死亡率主要是由于肺间质性疾病和肺动脉高压。到目前为止,尚无药物获得批准SSc治疗的适应症,指南推荐药物,如甲氨喋呤、环磷酰胺、吗替麦考酚酯等药物均为非适应症使用。2018年5月系统性硬化症被列入中国第一批罕见病目录,加速临床有效药物的研发,满足
    薛愉 主任医师 2021-08-20 19:25:03
  • 皮肤有一小块变硬,有许多人以为自己得了硬皮病,却不晓得这是自己吓唬自己。有许多人只是硬皮病听说过硬皮病,对硬皮病并没有太明了。以为肌肤变硬是硬皮病,这种想法是不对的。下面由惠慈皮肤科专家为您具体的介绍硬皮病,主要表现也是皮肤变硬。皮肤变硬是得了硬皮病吗?硬皮病的症状常见如下:1、系统性硬皮病:此硬皮病的病情较重,是一种对称性皮肤僵硬和指趾缺血,伴关节、肌肉损害的慢性进行性疾病。系统性硬皮病的症状可分为肢端硬化病及弥漫性硬皮病两型,前者硬皮病的病变主要在肢端,预后较好;后者硬皮病的病变全身大部分皮肤均变硕,常侵犯内脏、预后较差。2、局限性硬皮病:又叫硬斑病,是一种限局性皮肤肿胀,这类硬皮病
    李长恒 主任医师 2017-12-27 16:16:57
  • 硬皮病是一种慢性多系统疾病。初发症状往往是非特异性的,包括雷诺现象、乏力、肌肉骨骼痛,这些症状持续几周或几个月后才出现其他指征。具有特异性的硬皮病早期临床表现是皮肤肿胀增厚,开始于手指和手。随后出现多种多样的表现,主要在皮肤、肺、心脏、消化道或肾脏。无雷诺现象的病人中,肾脏受累的危险性增加。  根据皮肤受侵犯的程度,硬皮病可以分为局限性硬皮病和弥漫性硬皮病。局限性硬皮病患者仅远端肢体皮肤增厚,躯干不受侵犯。CREST综合征包括:钙质沉积、雷诺现象、食管功能障碍、指端硬化和毛细血管扩张,归属于局限性硬皮病范畴。弥漫性硬皮病患者表现为肢体远端及近端和/或躯干皮肤增厚。  1、雷诺现象  患者在
    曹洪麟 住院医师 2018-07-28 21:05:48
  • 由于硬皮病的病因尚不清楚,对临床医生来说,这种疾病的治疗仍然是一个巨大的挑战。传统的口服药物的治疗方案主要是1)通过血管扩张剂和抗血小板治疗改善循环,2)通过免疫抑制剂防止有害细胞因子的合成和释放,3)通过胶原合成抑制剂或胶原酶减少纤维化,这三方面来缓解症状。然而,使用这些药物都有相对于严重副作用,包括全身毒性、慢性免疫抑制和出血。并且,他们的疗效在治疗硬皮病的皮肤表现是有限的。由于硬皮病本身的纤维化,这些药物在真皮的灌注不足限制了它们的疗效。此外,这些药物也都没有再生治疗特性,只能部分阻止疾病的进展。因此,如何确定硬皮病的替代治疗方案是治疗前必须慎重思考的。脂肪移植在硬皮病治疗中的作用
    谢芸 副主任医师 2020-10-18 22:37:35
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