烟雾病是个什么病？

       烟雾病，也称为Moyamoya病，一种病因不明的、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。1969年，由日本学者Suzuki和Takaku首先报道。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”，故称为“烟雾病”。烟雾状血管是扩张的穿通动脉，起着侧支循环的代偿作用，是该病的重要特征。

　　发病原因至今尚不十分清楚。有学者认为烟雾病的发生可能与遗传有一定的关系。据大宗病例统计学分析显示，烟雾病是全身性疾病的一种局部反映，其发病机理较为复杂，主要病理改变是颈内动脉内膜弹力纤维增生，逐渐使颈内动脉管腔狭窄，最终发生闭塞。

　　一、烟雾病的分型：

　　1、TIA型：最多见，约见于全部特发性烟雾病的70%。临床特点是反复发生一过性瘫痪或力弱，多为偏瘫，亦可为左右交替性偏瘫或双偏瘫。发作后运动功能完全恢复。病程多为良性，有自发缓解或发作完全停止的倾向。极少数病例伴有半身惊厥发作、头痛或偏头痛。罕见一过性感觉障碍、不自主运动或智力障碍。

　　2、梗塞型：急性脑卒中，导致永久型瘫痪、失语、视觉障碍和智力障碍。

　　3、癫痫型：频发癫痫发作，部分性发作或癫痫持续状态，伴脑电图痫样放电。

　　4、出血型：蛛网膜下腔出血或脑实质出血，见于年长儿和成人病例。

　　二、临床症状：

　　①颈内动脉闭塞引起的脑缺血

　　②代偿扩张的烟雾状血管破裂诱发的脑出血

　　③轻者表现为短暂性一过性脑缺血、头疼、癫痫、肢体无力、感觉异常及视力视野改变等。

　　④重者则以脑梗塞或脑出血起病而危及生命

　　三、烟雾病的手术期护理：

　　术前护理

　　（1）心理护理

　　（2）安全防护、防止跌倒等意外发生

　　（3）饮食护理：控制血糖、嘱其多饮水，防止血液粘稠。给予低盐低脂、富含维生素、纤维素的食物

　　（4）病情观察及护理：适度控制血压、注意观察疏通血管药物的疗效及不良反应

　　（5）呼吸道护理

　　（6）排便护理

　　（7）完善术前检查：脑血管造影术相关护理

　　术后护理

　　（1）病情观察：严密观察意识、瞳孔及四肢活动、保持生命体征稳定维持血压在基础血压或略高水平（高于基础血压10-20mmHg）

　　（2）体位护理：术后患者清醒予抬高15-30°，头偏向健侧，保持患侧头部顺直体位，翻身动作轻柔，可以在旁人协助下向健侧翻身，要特别注意避免压到术区伤口

　　（3）饮食护理：术后6小时禁饮禁食，6小时后进少量温开水，术后1-2天，流质饮食，以后逐渐改为半流饮食，普食，禁止一些刺激性食品，如辛辣食品或热面条，以免进食时过度换气，导致脑血管痉挛，使新建血管发生缺氧甚至闭塞。术后未排气前，不可喝牛奶等产气食物，以免引起胃肠道胀气

　　（4）引流管护理：固定好，保持通畅，观察引流管液的颜色和量

　　（5）预防感染：引流保持密闭，无菌操作，保持引流管部位清洁

　　（6）预防并发症：癫痫、深静脉血栓、肺部感染、泌尿系、压疮

　　（7）心理护理：帮助病人建立战胜疾病的信心

　　（8）康复护理：肢体功能锻炼、语言康复