有一种“累”叫做重症肌无力

医生我是不是太累了，休息几天症状会好转吗？但接下来几天又出现了更为奇怪的症状表现为眼睑下垂、复视、手臂下垂、腿脚无力、吞咽困难…

如出现上述症状，建议及时到神经内科或胸心外科就诊，可能是“重症肌无力”的表现。目前，重症肌无力的社会认知还不够，第一份全国重症肌无力患者的生存状况调查报告显示，超过50%的患者曾被误诊，正确的认识该疾病有助于尽早进行治疗与干预。

STEP1:

什么是重症肌无力？

重症肌无力是一种由神经和肌肉接头处传递功能障碍导致的自身免疫性疾病，通俗地说，就是我们肌肉的活动需要靠神经来传导，但是重症肌无力患者的神经却因为自我免疫系统出了故障，把原本用于接受乙酰胆碱的受体当作外来入侵者，产生了抗体，从而使身体无法正常地传递信号来控制肌肉。

STEP2:

重症肌无力的临床表现？

这种疾病的症状主要表现为部分或全身肌肉无力、易疲劳、活动后症状加重、治疗或者休息后症状减轻。患者的肌无力症状通常于傍晚或劳累后加重，晨起或休息后减轻，这种现象被称为“晨轻暮重”。

根据患病程度的不同，重症肌无力包括眼部症状和全身症状。眼部症状包括眼皮下垂、眼球位置固定等。全身症状的主要表现为四肢肌肉无力，如抬头或转头困难，耸肩无力，上楼梯摔倒等，还有的患者会表现出吞咽困难、喝水呛咳等。有时患者的颜面部肌肉也会受到影响，主要表现为表情淡漠、咀嚼无力等。不过，患者的腱反射通常不会受到影响。

STEP3:

重症肌无力的主要治疗药物？

（1）抗胆碱酯酶药：如新斯的明、吡啶斯的明等，应在医生指导下从小剂量开始，用药间隔时间尽可能延长，如剂量不足，可缓慢加量。

（2）糖皮质激素类药物：如泼尼松、甲强龙等，激素使用期间不可随意停药、减药并注意监测血糖、血压、电解质的变化，适当补钾、补钙，预防骨质疏松，激素可能诱发或加剧胃十二指肠溃疡导致出血倾向，应观察有无呕血、黑便、胃部不适等，如出现应及时报告，服药期间如出现胃部不适可加用保胃药物。

（3）免疫抑制剂如：硫唑嘌呤、环孢素、他克莫司等，用药期间应随时检查血象，并注意肝肾功能变化

STEP4:

重症肌无力和胸腺瘤有什么关系？

胸腺瘤是引起重症肌无力病症的原因，在疾病发生发展的全过程中起重要的作用。手术切除胸腺是治疗重症肌无力的首选方法。

重症肌无力是胸腺瘤患者常伴随的疾病之一，约有1/3的胸腺瘤并发重症肌无力，患者会有眼皮下垂、全身无力、说话不清楚、饮水呛咳、吞咽困难、视物模糊等。很多胸腺瘤患者是以眼部眼睑无力而就诊。

首先，具有晨轻暮重的波动性，肌无力的症状在早晨或是休息好后会较轻，在下午或是傍晚劳累后会加重。

其次，肌无力的症状通常从眼部开始，再到面部、咽部、直至四肢，这与我们通常工作锻炼导致的疲劳无力不同。

STEP5:

如何诊断胸腺瘤？

胸部影像学检查是最重要的检查。X线检查是发现及诊断胸腺肿瘤的重要方法。而胸部CT能准确地显示肿瘤的部位、大小、突向一侧还是双侧、肿瘤的边缘、有无周围浸润以及外科可切除性的判断。

STEP6:

胸腺瘤如何治疗？

胸腺瘤一经诊断即应外科手术切除，因为肿瘤继续生长增大，产生明显压迫症状，而且良性肿瘤也可恶性变。因此，无论良性或恶性胸腺瘤都应尽早切除。

随着胸腔镜技术的发展，微创下胸腺瘤切除手术已在临床中广泛开展，目前胸腺瘤手术方式常分为经侧胸部三孔、经剑突下单孔等途径，达到彻底切除的要求。

胸腺瘤合并重症肌无力的患者，必须彻底切除胸腺、胸腺瘤体组织和前纵膈脂肪组织；胸腺癌患者一般可先通过手术切除胸腺癌，然后再进行以放疗为主的综合治疗。

STEP7:

重症肌无力患者生活上应注意哪些内容？

（1）该病为一种慢性病，有些情况可能使病情恶化（如：上呼吸道感染、腹泻、甲状腺疾病、体温升高、情绪波动、精神创伤、疲劳等），应注意避免；

（2）有些药物可能会加重病情应尽量避免使用，如抗感染药物（氨基糖苷类、多粘菌素、金霉素、土霉素、喹诺酮类等抗生素及两性霉素B等抗真菌的药物），抗精神病药物（如氯丙嗪、碳酸锂、地西泮、氯硝西泮等），心血管药物（利多卡因、奎尼丁、β-受体阻滞剂、维拉帕米等），部分抗癫痫药物（如苯妥英钠、乙琥胺等），部分抗风湿药物（如青霉胺、氯喹等）；每次就医时应及时告知医师有重症肌无力病史，尽量避免使用以上药物加重病情。

（3）有眼睑下垂、复视并妨碍日常生活时，可给患者左右眼交替戴上眼罩，以防双眼同时疲劳而致跌伤等。

（4）进食低盐、高蛋白、富含钾、钙的饮食，以补充营养。咀嚼无力或吞咽困难者，以软食、半流、糊状物或流质如肉汤、牛奶等为宜，并在药物生效后小口缓慢进食，反呛明显不能缓解时鼻饲流质，以免发生窒息或误吸。

（5）坚持按时服药，不可随意更改药物剂量与用法，外出时也应不忘携带药物。病情加重时及时就诊。