530例先天性神经管畸形的显微外科治疗

修波  崔志强  萧凯  汤锋武  任焕达

清华大学玉泉医院脊髓脊柱神经外科, 北京　（100049）

[摘要]目的: 通过对530例先天性神经管畸形（CNTD）临床数据分析评价先天性神经管畸形显微外科治疗疗效。方法:患者均行神经系统检查、和MRI检查.并经显微外科手术治疗,术后疗效按显效、有效、无效和加重进行评定.结果:按Kirollos术中松解分级评定方法:518例(97.7%)达到1级,12例(2.2%)达到2级, 0例(0.0%)为3级。手术近期疗效:显效112例(21.1%),有效410例(77.4%),无效6例(1.1%).加重2例（0.3%） 结论:;显微外科手术松解是治疗CNTD唯一有效的方法.

[关键词]; 先天性神经管畸形 显微手术

Microsurgery treatment of the congenital neural tube deformans  in530Cases

Xiu bo   Cui - zhi qiang 

Dept. of Spinal cord And Spianal column Neurosurgery, Beijing (100049)

[Abstract]Objective: To discuss therapeutic effect of  microsurgery treatment of the congenital neural tube deforman （CNTD） by analyzing the clinical data of 530 cases. Method: Examinations in nervous system and MRI were conducted. The microsurgical treatment of congenital neural tube deforman was performed in all cases and the therapeutic effectiveness after operation was graded according to the physical improvement of the patients: excellent, effective ineffective and aggravation. Result: the degree of untethering achieved at microsurgery which is based on Kirollos grading system is assessed: GradeⅠin 518 cases (97.7%), GradeⅡin 12cases (2.2%), GradeⅢin 0 cases (0 %). Recent curative effectiveness in 530 patients was recorded, among them 112cases(21.1%) excellent, 410 cases (77.4%) improved ，6 cases (1.1%) not changed and  2case（0.3%）aggravated . Conclusion: microsurgical release may be the only therapy for CNTD

[Key words] Congenital neural tube deforman;  Microsurgery  therapy

先天性神经管畸形（CNTD）是指胎儿在胚胎发育过程中，中枢神经系统中线后方的神经沟边缘闭合不全引起的所有畸形。主要包括1、脊膜膨出（颈、胸、腰骶） 。2、脊髓脊膜膨出（颈、胸、腰骶）。3 、背侧上皮窦 。4、终丝脂肪瘤。5、脊索裂综合征（背侧肠瘘、神经肠源性囊肿、脊髓纵裂 ）。6、原发性脊髓拴系综合症。 7、骶尾部（表皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤）。8．Chiari Ⅰ型畸形。9、脑膨出。其中前7类在先天性神经管畸形中占90%以上，它们有一共同的特点是在脊髓的不同部位特别是脊髓末端由于原发或继发因素而引起脊髓受压，脊髓以及脊神经粘连形成脊髓拴系。脊髓拴系一经形成，将随着身体的发育长高，脊髓特别是脊髓末端在不断受牵拉，同时脊髓供应血管此时变细，血运障碍，进一步加重脊髓的损害，从而出现大小便失禁或(和)双下肢运动、感觉功能障碍和畸形伴脊柱侧弯、脊柱裂等症侯群[1,2].称之为脊髓栓系综合征(TCS) 。 TCS致残率高,诊断治疗越早,疗效越好.,近年对先天性神经管畸形疾病的治疗原则是在解决原发病的同时，最重要的，也是共同的目的就是处理脊髓拴系。本文就我院神经外科2004年6月-2008年1月收治的530例CNTDS患者的显微手术方法、疗效进行讨论。

1　临床资料

1·1　一般资料

男性272例(51.3%),女性258例(48.7%).年龄6小时~73岁，其中新生儿47例（8.9%），婴儿68例(12.8%)  60岁以上3例（0.6%）

1·2　临床表现

小便失禁或遗尿418例(78.9%),腰骶部包块或有包块切除史216例(40.8%), ,会阴部、下肢感觉障碍370例（69.8%）,下肢肌萎缩伴运动障碍294例(55.5%),足部畸形者198例(37.4%),足部顽固性溃疡26例(4.9%), B超检查示肾盂积水97例（18.3%）。

1·3　MRI表现

圆锥位置均位于L2椎体平面以下,表现为终丝脂肪瘤281（53%）,脊膜膨出及脊髓脊膜膨出198例(37.4%), 背侧上皮窦26例（0.4%） ，神经肠源性囊肿5例（0.9%），脊髓纵裂77例（14.5%），原发性脊髓拴系综合症 21例（4.0%），骶尾部（表皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤）18例（3.4%）

1·4　手术治疗

全部采用气管插管全麻,多数取左侧卧位 部分取右侧卧位,全部病人均在显微镜下操作。手术分4步：1、扩大椎板减压,显露终丝,切除对硬脊膜囊、脊髓、马尾神经牵拉、压迫的异常骨性、软骨及软组织, ,切勿损伤终丝两侧的骶神经。2、如见瘢痕组织、脂肪瘤、表皮样囊肿或椎管内脊膜膨出囊连至脊膜囊内,切开硬脊膜探查,显微镜下切除瘢痕、粘连、脂肪瘤、表皮样囊肿.对于先天性囊肿和肿瘤,应尽可能全切;但脂肪瘤与脊髓、神经边界难以区分,只能作次全切除,以避免损伤脊髓、神经。3、继续在显微镜下并且在电生理设备的配合下完全游离粘连的脊神经使之彻底松解，相当一部分病人需要最后显露终丝并且给以切断，此时受到牵拉的脊髓上移.，一些病变部位不在脊髓末端的病例，在完全解除脊髓拴系后会出现脊髓波动，表明受牵拉的脊髓已经松解。4、硬脊膜应严密缝合缺损明显者给以人工脊膜修补,硬脊膜外置引流管,.

1·5　疗效判断

按Kirollos[3]术中栓系松解分级评定法评定松解程度, 1级:所有引起脊髓栓系的因素均消失;2级:部分松解; 3级:松解未成功.疗效判断:在术后3月-一年随访中 病情出现①显效:尿失禁基本治愈;②有效:可部分控制排尿,肢体活动较术前改善及肌力增加,下肢及会阴部感觉恢复或出现;③无效:症状及体征无变化. 4加重 ：术后即出现大小便及（或）下肢功能障碍较术前加重，3个月至一年不能恢复者。

2　结果

按Kirollos术中栓系松解分级评定方法: 518例(97.7%)术中松解达到1级,见硬脊膜囊、圆锥均上移,平均上移1·5cm; 或者引起拴系因素如脊膜膨出及脊髓脊膜膨出、背侧上皮窦、神经肠源性囊肿、脊髓纵裂 、骶尾部（表皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤）被解除后受牵拉脊髓出现明显的波动。1 2例(2.2%)术中松解达到2级。0例(0.0%)达到3级。.近期疗效:显效112例(21.1%)；有效410例(77.4%)；无效6(1.1%)；加重2（0.4%）。

3　讨论

先天性神经管畸形（NTDS）对脊髓的影响表现（1）为原发的畸形对脊髓的损害，如压迫（如终丝脂肪瘤，神经肠源性囊肿、骶尾部表皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤），牵拉（如脊膜膨出及脊髓脊膜膨出，背侧上皮窦，原发脊髓栓系的），分割（如脊髓纵裂等）。表现（2）为上述原发病使得脊髓制动，脊髓与周围组织粘连，不能随脊柱生长而上升，脊髓上升受限时,脊髓被牵拉而绷紧,引起血管机能不全及继发性缺血、变性而出现症状[5, 6]. 手术要点是首先解决原发神经管畸形对脊髓的损害，同时必须处理因畸形而带来的脊髓栓系。. 1886年国外学者Fuchs (1910)首次提出对TCS应尽早手术,以改善受损的神经功能，.本组530例患者均经手术治疗,按Kirollos[3]术中栓系松解分级评定方法:术中松解达到1级518例(97.7%), 2级12例(2.2%), 3级0例(0.0%).其中显效112例(21.1%),有效410例(77.4%),无效6例(1.1%).加重2例（0.4%）。我们认为,MRI是诊断TCS及决定手术方案的最佳检查方法[4]。显微外科手术松解是治疗NTDs唯一有效的方法。手术的目的是保护正常神经功能,使丧失的神经功能尽可能得到恢复,以防止神经功能进一步恶化、肢体畸形加重等[1,8].一旦TCS诊断成立,即使对无症状者,均应争取早期手术治疗.因为一旦神经损害出现,手术很难使其恢复正常[9,10].易声禹等[1]认为,对一些重症TCS患者如大小便失禁或下肢瘫痪也应积极争取显微手术治疗,能使一部分患者得到康复或好转。

为最大程度提高TCS手术疗效,我们有以下体会：

1 、 早期诊断,首选MRI检查; 2 、诊断明确,尽早手术;本文作者分别对出生后6小时终丝脂肪瘤，以及出生后48小时（脊髓脊膜膨出）行脊髓拴系松解、终丝切断，术后分别1年，3年随访，现在一切正常，未留有任何并发症。3、要有正确先进的理念，不仅积极处理原发病，要以解除拴系为最终目的。4、 一定在显微镜下手术,力求解除各种拴系原因,避免损伤脊髓、脊神经。患者因畸形发育，脊神经，脊髓与正常结构大相径庭，脊髓末端弥散，脊神经附壁粘连发育，稍有不慎将会引起不可逆的损伤，显微镜下可以最大程度避免其发生。5、 术中要配合电生理应用，在术中作者体会一些组织既像神经又像显微束带，不同的判断后果都较严重，把纤维束带看做神经给以保留那手术就没有完全松解等于失败，把神经看做纤维束带给以切除那会引起不可逆的神经损伤手术也是失败，应用电生理可以避免上述情况发生。6、 松解术后硬膜有缺损者应给以人工补片修补，可以防止脑脊液漏同时防止术后粘连形成再拴系。7、有一些患者存在复杂的畸形，如终丝脂肪瘤合并有神经肠源性囊肿、脊髓纵裂、脊髓空洞等。作者体会，如条件允许尽可能一并解除，本组病例中有97例合并有两种畸形，11例合并三种畸形，分别给以一次手术，两次手术，甚至三种畸形一并解决疗效满意。8、对于椎板缺损严重者可以用钛板或一些病人自身的畸形骨给以修补固定。可以对术后脊柱稳定性以及防止膨出有积极作用。9、对于神经肠源性囊肿，在囊液吸除后积极行囊腔-腹腔分流。10、对于脊髓纵裂病例，要作三维CT重建，用以判断骨性分隔还是纤维分隔，如果是骨性分隔，术中应用高速磨钻，可以最大成度切除骨组织，而很少累计脊髓，同时注意被分隔脊髓的所发出的神经，可能是两组，也可能是一组注意不要损伤。11、成年人较为严重的脊髓脊膜膨出，术中以松解，硬膜扩大修补为主，不要勉强还纳而造成脊髓的二次损伤。12、对于脊髓表皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤的处理要尽可能在显微镜下切除包膜，实在切除有困难是可以考虑囊腔-珠网膜下腔分流。13、手术中尽可能不牵拉脊髓，因为本组患者因为长期的脊髓牵拉，功能已接近极限，术中即使轻微牵拉都有可能引起不可逆的损伤，故作者在术中只要辨认清楚，尽可能锐性分离。14、对于成人重症TCS患者,也应积极争取手术治疗，否则病情继续恶化，作者发现这类病人术后仍有不同程度改善。15、未明确诊断之前,避免盲目单纯行腰骶部包块切除术,以免造成术后瘢痕粘连,严重影响再次手术松解及疗效。16、对于尿失禁，尿潴留、肾盂积水病人术后要积极间歇性导尿，防止进一步加重。

[参考文献]

[1]　易声禹.隐性脊柱裂与脊髓栓系综合征[A].见:王忠诚主编.神经外科学[M].武汉:湖北科技出版社, 1998. 828

[2]　刘福云,孙雁龄,段三友,等.脊髓栓系综合征的早期诊断[J].河南医学研究, 2000, 9 (1): 57

[3]　KIROLLOS R W, VAN-HILLE P T. Evaluation ofsurgery for the tethered cord syndrome using a newgrading system [J]. Br J Nerurosurg, 1996, 10 (3):

253

[4]　周国昌,徐建民,周天健.脊髓栓系综合征MRI图像与手术所见的关系[J].中国脊柱脊髓杂志,1994, 4 (4): 145

[5]　TANI S, NAKAHARA S, TANAKA H, et al.“Skiplesion”in neurological deficits caused by tethe-red cord syndrome [J]. No Shinkei Geka, 1994, 22

(12): 1131

[6]　LEE T T, ARIAS J M, ANDRUS H L, et al. Pro-gressive posttrallmentmatic myelomalacic myelopathy:treatment with untrhering and expansive duraplasty[J]. J Neurosurg, 1997, 86 (4): 624

[7]　印弘,张贵祥,黄志兰.脊髓栓系综合征的MRI表现[J].中国医学影像学杂志, 1998, 6 (4): 249

[8]　PARK T S, KANEV P M, HENEGAR M M, et al.Occult spinal dysraphism [A]. In: Youmans J R.Neurological Surgery [M]. Vol 2. Philadelphia: WB-Saunders Co, 1996. 873

[9]　ISKANDAR B J, FULMER B B, HADLEY M N, etal. Congenital tethered spinal cord syndrome in adults[J]. J Neurosurg, 1998, 88 (6): 958

[10]　SATAR N, BAUER S B, SHEFNER J, et al. Theeffect of delayed diagnosis and treatment patients withan occult spinal dysraphism [J]. J Urology, 1995,

154 (8): 754