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GnRHa联合生长激素治疗适合于哪些患儿-梁黎

2024年05月12日 1340人阅读

GnRHa联合生长激素治疗适合于哪些患儿?

要回答这个问题,我们先要了解这两个药的作用以及联合应用后会有什么益处。人体下丘脑合成分泌的促性腺激素释放激素(GnRH)主要作用是接触和激活垂体的分泌促性腺激素细胞,使黄体生成素和卵泡刺激素释放,进而性腺(女孩卵巢、男孩睾丸)发育增大、分泌性激素,随之出现第二性征及刺激骨龄进展。GnRHa全名是促性腺激素释放激素类似物,是将天然的GnRH的结构经人工修饰加工后生成的药物制剂,改变了原来的活性。目前用于儿科临床治疗的有缓释剂包埋和缓释型制剂两种。它跟体内自然分泌的GnRH抢占受体 位点(与受体结合得更牢固),使GnRH发挥不了作用,促性腺激素和性激素水平下降,抑制骨龄,延长了青春期,增加了青春期的生长空间。生长激素用于治疗儿童生长激素缺乏症已经有60多年历史,目前用的第五代rhGH在氨基酸含量、序列和蛋白质结构上与人垂体分泌的生长激素完全一致,生物活性、纯度、效价均很高,其主要作用是通过促进肝脏合成类胰岛素样生长因子-1(IGF-1)发挥促生长作用,也可直接作用于骨骼的生长板或通过自分泌和旁分泌方式合成IGF-1,促进软骨细胞、成骨细胞等增殖,生长激素本身又可促进蛋白质合成,总的作用是促进长高。GnRHa联合生长激素治疗就可以在抑制性腺轴、降低性激素水平、延缓骨龄增长、增加青春期生长空间的同时,促进骨生长板的生长活力,促进骨骼、肌肉等生长发育,联合作用是增加青春期总的身高增长量。

研究发现,青春期身高增长的总量是相对固定的(颜纯,王慕逖主编. 小儿内分泌学,人民卫生出版社),整个青春期女性身高获得20~25cm,男性比女性多3~5cm。如果青春发育启动时为矮身材(起跳板低),那就会成年矮身材。

目前GnRHa联合生长激素治疗已用于下列患者:

1.中枢性性早熟就诊时身材矮小(两药联用),或GnRHa治疗后生长速度显著下降,因骨龄大、预测成年矮身材(出现生长减速后再加用生长激素)。

2.生长激素缺乏症、小于胎龄儿生后持续矮小、特发性矮小等,也可两药联用,常用方法:

(1)青春期前已用生长激素治疗,青春发育启动时仍为矮身材,加用GnRHa联合治疗以增加青春期的生长空间。

(2)就诊时已青春发育且身材矮小,但尚有一定的生长潜能(女孩骨龄<11岁,男孩骨龄<13岁),两药联用以增加青春期身高获得的总量。

3.预测成年矮身材的青春期孩子,他们身高偏矮(位于-1SD~-2SD),但因骨龄大,生长潜力受损,预测成年身高<-2SD;可两药联合治疗。对此,也同样要求尚留一定的生长潜能(女孩骨龄<12岁,男孩骨龄<13岁且没有出现峰速生长期的效果更好。

研究报告,成年身高的改善,GnRHa联合生长激素治疗比不治疗的平均增加4~6cm,少的3cm,多则10cm;疗效有个体差异。如果选择这两个方案治疗的家长,则应依据医嘱定期随访复查,根据医嘱配合治疗。

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