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听神经瘤的分型和分级有哪些?

2020年02月18日 8367人阅读 返回文章列表

  听神经瘤是主要起源于内听道前庭神经鞘膜施旺细胞的良性肿瘤,又称前庭神经鞘瘤,占颅内肿瘤的6%~9%,占桥小脑角肿瘤的80%~90%。因其位于内听道及桥小脑角区域,随着肿瘤生长,逐渐压迫周围重要组织,可出现严重症状,甚至威胁患者生命,需要采取合理的处理策略。

  近年来,随着诊断技术的不断发展,听神经瘤早期检出率大幅提高。听神经瘤治疗目标已从单纯切除肿瘤、降低死亡率和致残率逐渐向神经功能保留、提高生命质量等方向发展。

  听神经瘤的分型和分级

  1、按照单发或多发分型:可分为散发性听神经瘤与神经纤维瘤病Ⅱ型(EF2)。

  (1)散发性听神经瘤:无家族史和遗传性,肿瘤为单侧孤立性,约占听神经瘤的95%,多见于成人;

  (2)NF2:为常染色体显性遗传性疾病,多表现为双侧听神经瘤,以伴多发性脑膜瘤、颅内肿瘤、视神经胶质瘤和脊柱肿瘤为特征,约占听神经瘤的5%,发病年龄较早,青少年和儿童期即可出现症状。

  2、按肿瘤侵袭范围分级:目前,存在多种分级方式,可根据掌握程度进行选择。本共识推荐Koos分级以及2001年日本听神经瘤多学科共识会议提出的分级方式。

  3、按照影像学分型:可分为实性听神经瘤与囊性听神经瘤

  (1)实性听神经瘤:影像学表现为实体肿瘤,约占听神经瘤的52%~96%(平均80%);

  (2)囊性听神经瘤:为听神经瘤特殊类型,约占4%~48%(平均20%),具有以下特点:生长快速(2~6 mm/年);容易压迫粘连周围颅神经和脑干,产生脑水肿和相关神经症状;生物学行为难以预测。其病因目前未明。影像学上既可表现为中央型厚壁囊肿,即中央型囊性听神经瘤;也可表现为周围型薄壁单个或多个小囊肿,即周围型囊性听神经瘤。

  4.按照组织病理学分型:可分为Antoni-A型、B型和AB混合型

  (1)Antoni-A型:镜下呈致密纤维状,由密集、成束的梭形或卵圆形细胞交织在一起,呈漩涡状或栅栏状;

  (2)Antoni-B型:镜下呈稀疏网眼状,为退变型,细胞胞质稀少,易有黏液变性,细胞间液体较多,细胞间质内有黏液和酸性黏多糖,相互交接成疏松网络结构;

  (3)Antoni-AB混合型:同一瘤体同时表现两种病理学类型。


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