孩子反复呕吐、呃逆很可能不是胃肠病

孩子反复呕吐、打嗝不一定是胃肠病，也可能是头上出了问题。前不久我们就接诊了这样一个患儿：小明是一个8岁的男孩子，10天前小明在吃了很多肉类食物后出现肚子不舒服，反复呕吐，吃啥吐啥，连喝口水都会吐出来，不发烧、也不拉肚子。就诊于当地县人民医院，医生初步检查了以后，诊断考虑“急性胃肠炎”，给了抗感染、护胃、补液纠正电解质紊乱的治疗10天。患儿呕吐不见好转。因此家属携患儿转至我院，入院后经仔细询问，我们发现患儿不但近10天反复呕吐，在1个月前就曾出现双上肢间断麻木的表现，因为麻木的程度不重、时有时无，就没有引起家长的重视，且入院后我们观察到患儿呕吐间隙有频繁的打嗝，而急性胃肠炎很少会有这么顽固的呃逆症状。作为一个小儿神经专科的医生，我们这时候敏感的想到了会不会时延脑的问题？因此，尽快给小天安排的头颅MRI的检查，MRI在延髓区发现一个明显的高信号影，很快我们就想到了视神经脊髓炎的延髓最后区综合征，进一步查了脑脊液及血免疫性脱髓鞘抗体发现AQP4阳性（抗体滴度1:100）。这下患儿所有的症状都可以解释了，包括早期的双上肢间断麻木以及现在的顽固性呕吐、呃逆，这都是同一个病的表现，于是诊断为：视神经脊髓炎谱系疾病（AQP4阳性）。与家属沟通后给予了大剂量甲泼尼龙冲击治疗，用上激素的第二天，患儿神奇般的就不打嗝了，呕吐也明显减轻，治疗5天后，患儿临床症状基本消失，出院后给予糖皮质激素序贯减量，小剂量维持，定期门诊复查。
视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitisopticaspectrumdisorders，NMOSD）是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统（CNS）炎性脱髓鞘疾病，病因主要与水通道蛋白4抗体（AQP4-IgG）相关[1]。它有6组核心临床症候，其中视神经炎、急性脊髓炎、延髓最后区综合征的临床及影像表现最具特征性，另外还有急性脑干综合征、急性间脑综合征、大脑综合征。NMOSD的视神经炎可以为单次或复发病程，每次发作可为单眼、相继双眼或同时受累。脊髓炎影像学病变长度多超过3个椎体节段，且多为横贯性受损。部分NMOSD病例在疾病的某一阶段或是首次发作中突出表现为顽固性呃逆、恶心、呕吐等与影像对应的延髓最后区受累症候及体征，这与我们诊断的该例患儿相符。当病变累及脑干及第四脑室周边时，患儿可以出现头晕、复视、共济失调等；当累及下丘脑可出现困倦、发作性睡病样表现、顽固性低钠血症、体温调节障碍等；当累及大脑半球白质或胼胝体，患儿会表现为淡漠、反应迟缓、认知水平下降、头痛等。
另外，NMOSD常合并一些自身免疫疾病，如干燥综合征、系统性红斑狼疮、桥本氏病等，因此，对于诊断为NMOSD患儿需要进行一些相关免疫学指标评估。NMOSD为高复发、高致残性疾病，90％以上患者为多时相病程；约60％的患者在1年内复发，90％的患者在3年内复发，多数患者遗留有严重的视力障碍和或肢体功能障碍、尿便障碍。因此，对于临床怀疑为NMOSD的患儿，要尽早就诊，积极治疗，定期至小儿神经专科门诊随访、复查。

A.延髓病变，B.急性期延髓病变强化，C.延髓最后区线状病变，D.延髓最后区病变和颈髓病变[2]

参考文献
[1]  KathrynBH,GiovannaSM,MichaelL.Updateonneuromyelitisopticaspectrumdisorder[J].CURRENTOPINIONINOPHTHALMOLOGY,2020.
[2]   中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南[J].中国神经免疫学和神经病学杂志,2016,23(03):155-166.